Síndrome de West: causas, expectativa de vida e fisioterapia. Tem cura?

Síndrome de West: causas, expectativa de vida e fisioterapia. Tem cura?

A síndrome de West é uma forma de epilepsia infantil caracterizada por uma série de espasmos. Esta doença rara geralmente leva a uma desaceleração no desenvolvimento psicomotor da criança.

Síndrome de West: o que é?

Também chamado de "espasmos infantis", a síndrome de West é uma forma rara de epilepsia que geralmente começa em torno dos 5 meses de idade. A doença se manifesta por séries de contrações musculares involuntárias, em que o bebê se contrai abruptamente, dobrando-se, às vezes com os olhos revirados. Geralmente esses espasmos vêm em séries e podem se repetir várias vezes ao dia.

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Embora essas contrações musculares possam desaparecer com o tratamento, a síndrome de West pode resultar em sequelas intelectuais e psicomotoras. Entre as crises, mesmo que a criança não apresente sinais de epilepsia, seu cérebro continua a funcionar de modo irregular. A longo prazo, a síndrome de West pode danificar o cérebro da criança e causar atraso no desenvolvimento.

A síndrome de West atinge os meninos com mais frequência do que as meninas. Entre 22.000 e 34.000 nascimentos, uma criança é afetada.

Quais são os sintomas da síndrome de West?

A síndrome de West geralmente ocorre antes do primeiro aniversário da criança. Na maioria das vezes em torno dos 5 meses de idade. No entanto, os sintomas podem aparecer desde o nascimento até a criança ter 5 anos. O diagnóstico de síndrome de West é confirmado por um eletroencefalograma, exame que registra a atividade elétrica do cérebro.

A síndrome de West manifesta-se por contrações musculares do corpo, também conhecidas como espasmos, que ocorrem com maior frequência ao acordar. Esses espasmos geralmente ocorrem em flexão, isto quer dizer que a criança se enrola em torno de si mesma, dobrando os braços e as pernas. As contrações também podem, em casos raros, ocorrer em extensão, isto é, a criança estica as pernas, braços e o pescoço para cima ou para o lado.

Os espasmos, que normalmente não duram mais de 2 segundos, ocorrem em séries. Uma criança ou um bebê pode ter séries de uma dúzia de espasmos que vêm a cada 30 segundos. Uma crise pode durar vários minutos e se repetir várias vezes por dia.

Em algumas crianças, pode-se notar que os olhos giram durante os espasmos enquanto em outras, este movimento dos olhos pode ser o único sintoma. Mesmo que entre as crises a criança não apresente sintomas particulares, depois das crises ela geralmente chora muito.

A síndrome de West pode danificar o cérebro e observa-se, frequentemente, um atraso ou desaceleração no desenvolvimento psicomotor nas crianças afetadas. Isso pode resultar em um atraso na aquisição da postura sentada, para caminhar, na higiene ou na linguagem. Algumas crianças podem perder até mesmo algumas habilidades já adquiridas.

A gravidade desses atrasos de desenvolvimento, no entanto, varia muito de uma criança para outra.

Causas da síndrome de West

A síndrome de West é causada em 70 a 80% dos casos por uma anomalia do cérebro. Nesse caso, ela é conhecida como síndrome de West sintomática, já que os sinais de danos cerebrais estão presentes mesmo antes do início das convulsões. Essas lesões podem ser causadas, em particular, pela falta de oxigênio no nascimento, malformação ou por uma infecção, como encefalite ou meningite.

Em 10% dos casos, no entanto, o bebê não possui lesões no cérebro e se desenvolve normalmente antes do início dos primeiros espasmos. Esse tipo é conhecido como síndrome de West idiopática.

Finalmente, em certos casos, as causas da síndrome de West continuam desconhecidas.

Tratamento da síndrome de West

O tratamento da síndrome de West tem como objetivo parar ou diminuir os espasmos e corrigir a atividade anormal do cérebro. O tratamento é feito de acordo com o caso e consiste em uma combinação de diferentes medicamentos antiepilépticos. O Vigabatrina é o medicamento mais prescrito para o tratamento da doença. Embora em alguns casos este medicamento seja suficiente sozinho, para outros pacientes ele deve ser combinado a outros remédios, como os corticosteroides, para aumentar a eficácia do tratamento.

Outros antiepilépticos também podem ser usados, como felbamato, valproato de sódio ou lamotrigina. Em algumas crianças, no entanto, esses medicamentos não conseguem parar os espasmos e, em casos excepcionais, uma operação cerebral pode ser considerada.

É importante saber que, aos 5 anos de idade, os espasmos geralmente desaparecem, mas muitas crianças conservam o atraso psicomotor. Essas crianças podem ser acompanhadas por diferentes especialistas, como um fisioterapeuta, um psicomotricista, terapeuta ocupacional ou ainda um fonoaudiólogo para recuperar uma parte ou completamente seu déficit.

Como cada caso é diferente, é impossível prever quais serão as sequelas físicas e intelectuais causadas pela síndrome de West.

Síndrome é um termo bastante utilizado em Medicina e Psicologia para caracterizar o conjunto de sinais e sintomas que definem uma determinada patologia ou condição. Aqui no gentside a gente informa sobre várias delas como a síndrome de Diógenes

• Marcos Silva