Esclerose lateral amiotrófica: sintomas, tratamento, diagnóstico. A ELA tem cura?
Esclerose lateral amiotrófica: sintomas, tratamento, diagnóstico. A ELA tem cura?

Esclerose lateral amiotrófica: sintomas, tratamento, diagnóstico. A ELA tem cura?

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) também conhecida como doença de Lou-Gehring ou doença de Charcot-Marie-Tooth é uma patologia neurodegenerativa rara que ataca os neurônios motores do cérebro e conduz a uma perda progressiva da mobilidade.

O que é a esclerose lateral amiotrófica?

Classificada entre as doenças órfãs, ou negligenciadas, a doença de Charcot ou esclerose lateral amiotrófica (ELA) atinge 120 mil novas pessoas por ano. Mais pesquisada hoje em dia, foi registrado um grande aumento de casos da doença ao longo dos últimos cinquenta anos.

Apesar de poder levar à paralisia, ela ainda é considerada bastante desconhecida. A doença é uma patologia neurodegenerativa que afeta os motoneurônios do cérebro (neurônios que produzem os movimentos do corpo), assim como a medula espinhal.

Sintomas da esclerose lateral amiotrófica

A ELA manifesta-se geralmente entre os 55 e 70 anos, mas pode ocorrer sob várias formas. Umas delas, chamada "espinhal" começa nas extremidades dos membros enquanto a outra, chamada "bulbar" aparece nas regiões cerebrais que gerenciam principalmente a deglutição, fonação e habilidades motoras da língua.

Distingui-las, entretanto, não é fácil porque as duas formas têm a tendência de evoluir da mesma maneira. Nos dois casos, os sintomas são os mesmos e reúnem vários tipos de distúrbios:

- Fraqueza ao andar

- Sensações de endurecimento dos músculos

- Cãibras

- Dificuldade em falar, sorrir, engolir

- Perda de massa muscular.

Diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica

A evolução da doença é muito variável de uma pessoa para outra e pode levar de alguns meses a alguns anos, o que impede os médicos de fazerem um prognóstico exato. O diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica baseia-se, principalmente, na detecção de manifestações clínicas da doença. Mas um eletromiograma (EMG) deve também ser realizado para confirmar o alcance dos neurônios em várias regiões do cérebro, permitindo, assim, avaliar sua gravidade e extensão.

Outros exames podem ser feitos, como exames de sangue, um exame de Imagem por Ressonância Magnética (IRM), ou mesmo uma biópsia, em certos casos. Uma vez estabelecido o diagnóstico, os doentes devem ser acompanhados regularmente para avaliar a velocidade de progressão dos sintomas e monitorar a função respiratória.

Tratamento da esclerose lateral amiotrófica

Conforme a doença evolui, o comprometimento da mobilidade torna-se cada vez maior até o alcance da paralisia de diferences funções. Hoje, apesar das pesquisas realizadas, ainda não existe cura para a esclerose lateral amiotrófica. O tratamento consiste, portanto, em retardar a progressão da doença.

O riluzol é o único medicamento com eficácia reconhecida, mas ainda é insuficiente, prolongando a vida do doente em alguns meses apenas. Outros tratamentos, como o lítio, estão atualmente em estudo, mas nenhum ainda foi comprovado. Além do medicamento, os doentes devem fazer sessões de fisioterapia para diminuir o déficit motor e de fonoaudiologia, contra os problemas que afetam a fala.

Depois da aparição dos primeiros sintomas, a expectativa de vida de um paciente com a ELA é de apenas alguns anos. Ao chegar ao sistema nervoso, ela conduz à aparição de problemas de deglutição que facilitam a desnutrição. Quando a doença atinge os músculos respiratórios, aumenta o risco de infecções e podendo levar à insuficiência respiratória.

Causas e fatores da esclerose lateral amiotrófica

Ainda que hoje a doença de Charcot seja mais conhecida do que há alguns anos, seu tratamento continua complexo, já que as reais causas da doença ainda são ignoradas. De acordo com os especialistas, 90% dos afetados sofreriam de uma forma esporádica. As causas genéticas são responsáveis por apenas 5% a 10% dos pacientes. Para os outros casos, o papel de vários fatores de risco ambientais foram considerados, mas não puderam ser confirmados até o momento.

Entre os fatores potencialmente importantes estão certas atividades profissionais (agricultura), a exposição a pesticidas ou solventes, traumas físicos importantes, tabaco ou ainda uma alimentação muito gordurosa. Os genes de predisposição ou de suscetibilidade poderiam, também, ter um papel considerável.

As pesquisas continuam com o objetivo de descobrir mais sobre o assunto. Em agosto de 2011, um estudo publicado na revista Nature sugeriu que uma falha na reciclagem de proteínas (ou renovação proteica) em certas células do sistema nervoso central (SNC) poderia ser a causa da ELA, abrindo o caminho para tratamentos possivelmente mais eficazes.

Escrito por Marcos Silva
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