Esclerose lateral amiotrófica (ELA): sintomas, causas, tratamento, o que é?

Esclerose lateral amiotrófica (ELA): sintomas, causas, tratamento, o que é?

Também conhecida como doença de Charcot, a esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa grave que afeta neurônios motores em adultos.

O que é esclerose lateral amiotrófica?

A ELA, também conhecida como doença de Charcot, é uma doença neurológica que altera as células nervosas responsáveis pela ativação dos músculos voluntários, ou seja, as estruturas musculares que permitem os movimentos.

Esses neurônios motores, ou moto neurônios, são encontrados na medula espinhal, tronco cerebral e cérebro. Eles são os que transmitem o sinal elétrico do sistema nervoso para os músculos. A doença de Charcot tem um impacto nesses neurônios específicos. Degenerando progressivamente, eles não são mais capazes de assumir sua missão. Os músculos não são mais solicitados, eles acabam atrofiando.

Quais são os sintomas da esclerose lateral amiotrófica?

Na maioria dos casos, a atonia muscular nos pés e nas mãos é a primeira manifestação clínica da doença de Charcot. Mas em 20% dos casos, a degeneração neuronal se traduz, inicialmente, por dificuldades de fala e / ou mastigação, o que é explicado pelo envolvimento da medula oblonga.

No entanto, em ambos os casos, os sintomas vão piorar e se espalhar para o tronco e depois para todo o corpo:

- enfraquecimento da coordenação,

- exagero de reflexos,

- atrofia muscular,

- paralisia,

- dificuldade em engolir,

- distúrbios do sono,

- preguiça do trânsito intestinal (constipação),

- fraqueza generalizada,

- hipersalivação...

Aos poucos, os músculos respiratórios se atrofiam, o que levará a dificuldades respiratórias, exigindo, em última análise, assistência.

Quais são as causas da esclerose lateral amiotrófica?

Atualmente, as causas exatas da ELA permanecem desconhecidas em quase 90% dos casos. Apenas 10% dos casos apresentam, de fato, uma dimensão hereditária comprovada. Algumas das transmissões genéticas seriam devidas à mutação da enzima superóxido dismutase 1 (SOD1).

Embora a maioria dos pacientes não conheça as origens da doença, vários fatores de risco foram identificados. Assim, há uma clara prevalência da patologia em pessoas entre 40 e 60 anos e em homens.

Quais são os tratamentos para a esclerose lateral amiotrófica?

A doença de Charcot não tem cura. Apenas os sintomas podem ser tratados. Assim, a dor muscular é aliviada por analgésicos ou anti-inflamatórios mais ou menos poderosos, enquanto a atrofia muscular é retardada pelas sessões de fisioterapia.

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Em alguns casos, o tratamento com Riluzone é recomendado para interromper a degeneração dos motos neurônios e atrasar o maior tempo possível a implementação de uma assistência respiratória. Mas deve-se saber que a expectativa de vida dos pacientes geralmente não excede dez anos após o aparecimento dos primeiros sinais clínicos da doença.

Danielle Pereira
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